Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

A ADEM é a doença desmielinizante do Sistema Nervoso Central (SNC), monofásica, precedida em até 75% dos casos por uma infecção viral ou bacteriana, a maioria por infecções não específicas do trato respiratório. Pode se desenvolver também após uma vacina, e principalmente por isso vem se tornando cada vez mais importante no nosso meio devido aos esquemas de vacinação em crianças. A ADEM após vacinação ocorre preferencialmente após vacina contra sarampo, rubéola e caxumba, mas já foi descrita após vacinação contra pólio, contra encefalites por carrapatos. Em nosso meio foram relatados e apresentados em congresso vários casos de ADEM após dengue e após vacina contra febre amarela.

A incidência estimada é de 0,8 casos por 100.000 hab por ano, não tem preponderância sexual ou racial. A epidemiologia tem apresentado mudanças desde sua descrição original no início do século XIX. Em 1931, McAlpine descreveu 3 padrões de iniciação da ADEM: 1) pós-vacinal, 2) após infecções e 3) espontânea. Na época este autor observou que as formas pós-vacinais e espontâneas evoluem bem e a forma pós-infecciosa evolui muito mal. Parece que pouco mudou desde então porque estudos recentes têm corroborado estes observações.

Os sintomas em geral ocorrem após 7 a 14 dias da infecção ou da vacinação, e apesar de não estar estabelecido um período de latência é importante se estabelecer a relação temporal de até 30 dias entre a infecção ou vacinação, com a doença. Alguns sintomas parecem estar associados à idade, nas crianças ocorre febre e cefaléia com mais freqüência e nos adultos sintomas motores e sensitivos predominam desde o início. Outros sintomas como ataxia, alteração do nível de consciência e sintomas relacionados ao tronco encefálico, ocorrem na maioria dos pacientes independente da idade.

Estudos realizados com Encefalite Alérgica Experimental levaram ao desenvolvimento de conceitos de patogênese: o conceito da cascata infamatória que acredita numa infecção direta do SN pelo patógeno, resultando em lesão do tecido e uma invasão da circulação de auto-antígenos antes confinados devido a uma desintegração da Barreira Hemato-Encefálica. Outro conceito propõe a homologia de seqüências de aminoácidos entre o antígeno externo e a mielina, ou seja, o mimetismo molecular.

A melhor ferramenta diagnóstica é a Ressonância Magnética (RM) do encéfalo. O mais comum são lesões da substância branca em várias localizações, às vezes com acometimento do córtex e áreas do tálamo e gânglios da base, e o mais importante é que estas lesões têm aspecto de mesmo tempo de evolução, o que diferencia da EM que tem disseminação de lesões no tempo. A RM deve ser repetida a cada seis meses pelo menos porque as lesões da ADEM tendem a diminuir e até desaparecer.

O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.

Fonte: http://www.neuroimunologia.com.br/materia.ADEM.asp

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Esclerose múltipla

A Esclerose Múltipla é uma das doenças mais comuns do SNC (Sistema Nervoso Central: cérebro e medula espinhal) em adultos jovens. De causa ainda desconhecida, foi descrita inicialmente, em 1868, pelo neurologista francês Jean Martin Charcot, que a denominou "Esclerose em Placas", descrevendo áreas circunscritas endurecidas que encontrou (em autópsia) disseminada pelo SNC de pacientes. É caracterizada também como doença desmielinizante, pois lesa a mielina, prejudicando a neurotransmissão. A mielina é um complexo de camadas lipoproteicas formado no início do desenvolvimento pela oligodendroglia no SNC, a qual envolve e isola as fibras nervosas (axônios), permitindo que os nervos transmitam seus impulsos rapidamente, ajudando na condução das mensagens que controlam todos os movimentos conscientes e inconscientes do organismo.

Na Esclerose Múltipla, a perda de mielina (desmielinização) interfere na transmissão dos impulsos e isto produz os diversos sintomas da doença. Descobertas recentes indicam que os axônios sofrem dano irreversível em conseqüência do processo inflamatório, o que contribui para uma deficiência neurológica e, a longo prazo, para a invalidez. Os pontos onde se perde mielina (placas ou lesões) surgem como zonas endurecidas (tipo cicatrizes), que aparecem em diferentes momentos e zonas do cérebro e da medula espinhal. Literalmente, Esclerose Múltipla, significa episódios que se repetem várias vezes. Até certo ponto, a maioria dos pacientes se recupera clinicamente dos ataques individuais de desmielinização, produzindo-se o curso clássico da doença, ou seja, surtos e remissões. Os dados obtidos em pesquisas realizadas e atualmente disponíveis podem oferecer apoio para o diagnóstico clínico e laboratorial, mas ainda são insuficientes para definir de imediato se a pessoa é ou não portadora de Esclerose Múltipla, uma vez que os sintomas se assemelham a outros tipos de doenças neurológicas.

Não existe cura para a Esclerose Múltipla. No entanto, muito pode ser feito para ajudar as pessoas portadoras de Esclerose Múltipla a serem independentes e a terem uma vida confortável e produtiva.

Fonte: http://www.abem.org.br/informacoes_em.html#oque
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Síndrome de Guillain-Barré

A Síndrome de Guillain-Barré é uma doença rara na qual os nervos periféricos se deterioram. Estes nervos enviam mensagens do cérebro para os músculos, instruindo-os a se moverem, e também levam sensações como a dor, prazer, gosto, etc., para o cérebro. O dano de um nervo causa freqüentemente fraqueza muscular (muitas vezes chegando a causar paralisia total), e pode causar anormalidades de sensação, inclusive dor, formigamento, sensação de “comichão na pele”, ou até desequilíbrio.

O que torna a síndrome de Guillain-Barré uma emergência médica é que a fraqueza pode afetar os músculos do tórax responsáveis pela respiração. Se eles são paralisados, o paciente pode morrer por falta de oxigênio. O paciente deve ser monitorado cuidadosamente; normalmente em um hospital, para ter certeza que a respiração e outras funções vitais são mantidas.

Ninguém sabe o que causa a síndrome de Guillain-Barré. Na maioria dos casos é uma desordem auto-imune na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói a cobertura de mielina que envolve os nervos longos, muito semelhante ao isolamento ao redor de um fio de eletricidade. A Mielina protege o nervo e ajuda a acelerar a transmissão dos impulsos elétricos por ele. Se a mielina é destruída, os impulsos nervosos viajam muito lentamente e podem ser interrompidos. Se os músculos não são ativados, eles não funcionarão corretamente. Por esta razão as pessoas com a síndrome de Guillain-Barré experimentam fraqueza e paralisia de certos grupos musculares.

A Síndrome de Guillain-Barré é incomum, afetando menos que 4000 pessoas nos Estados Unidos a cada ano. Como a doença acomete somente algumas pessoas é um mistério. Em mais de dois-terços dos pacientes, a síndrome de Guillain-Barré ocorre três semanas após uma doença virótica, como um resfriado ou a gripe, ou após uma infecção bacteriana (particularmente a bactéria chamada Campylobacter jejuni que causa infecções intestinais). Alguns cientistas acreditam que o vírus causador pode afetar as células do sistema nervoso de forma que elas são atacadas pelo sistema imune do corpo. Alternativamente, o vírus pode sensibilizar partes do sistema imune de forma que isto ataca a mielina. Pesquisas das causas da síndrome de Guillain-Barré continuam.

A Síndrome de Guillain-Barré pode ser difícil de diagnosticar em suas fases mais precoces porque outras patologias podem ter sintomas semelhantes, e porque os sintomas exatos experimentados podem variar de paciente para outro.

Podem ser feitos dois exames para ajudar no diagnóstico:

·Punção espinhal: Neste exame uma agulha é inserida na espinha bem abaixo das costas (região lombar) para tirar líqüor, o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal. A análise do fluido cérebro-espinhal revela níveis mais altos que o normal de proteína em pacientes com síndrome de Guillain-Barré.

·Eletromiografia (Exame de condução nervosa): Neste teste são colocados eletrodos na pele em cima do nervo a ser testado. Um impulso elétrico é alimentado por um eletrodo, e a velocidade de transmissão do estímulo é acelerada e medida pelos outros eletrodos. Como a síndrome de Guillain-Barré afeta o revestimento de mielina que cobre os nervos, os nervos afetados pela doença mostrarão sinais mais lentos que os nervos não afetados.

O tratamento da síndrome de Guillain-Barré envolve, em primeiro lugar, controlar a paralisia da respiração, se ela acontecer. A maioria dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré é hospitalizada, porque a doença pode debilitar os músculos do tórax a tal ponto que a respiração torna-se difícil ou impossível. Em um hospital, os pacientes podem ser monitorados e serem postos em um respirador, se necessário. Se a síndrome de Guillain-Barré causa paralisia das pernas ou dos músculos dos braços, o paciente precisará de suporte para ajuda-lo com atividades diárias como comer e fazer sua higiene pessoal.

Há dois tratamentos que se mostraram eficientes em fazer acelerar a recuperação, e reduzir a severidade da síndrome de Guillain-Barré:

·A Plasmaferese na qual sangue é retirado do paciente, depois separado em seus componentes: plasma (a porção líquida de sangue) e células (hemáceas, leucócitos e plaquetas). As células do sangue são recolocadas então no corpo. O corpo fabrica mais plasma para compensar o que foi retirado.) Ninguém sabe como este tratamento funciona, mas a maioria dos cientistas acredita que a plasmaferese remove as substâncias do plasma (como anticorpos e complemento) que participam do ataque do sistema imune aos nervos periféricos.

·Infusões de imunoglobulina: As imunoglobulinas são uma mistura de anticorpos produzidos naturalmente pelo sistema imune do corpo. Doses altas de imunoglobulina podem trabalhar bloqueando os anticorpos que contribuem para a doença.

Corticosteróides, um tratamento usado antigamente, nunca deve ser usado para tratar a síndrome de Guillain-Barré, porque foi demonstrado que eles fazer a doença piorar.

Fonte: http://www.policlin.com.br/drpoli/026/

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Doenças primárias da mielina

Doenças neurológicas são causadas por diversos mecanismos: genéticos, ambientais e imunológicos. O sistema imunológico é composto pelos leucócitos e proteínas circulantes: os anticorpos, o sistema complemento, as citocinas e quimiocinas, dentre outros.

O sistema nervoso (SN) se divide em sistema nervoso central (SNC) e periférico (SNP), e compreende várias estruturas: cérebro,tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal, nervos cranianos, raízes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculo.

A ação dos elementos do sistema imunológico - células, anticorpos, citocinas - originando inflamação, na ausência de bactéria, vírus ou fungo, em componentes do SN desencadeam as doenças auto-imunes neste sistema, objeto de estudo da Neuroimunologia.Tais doenças estão listadas na página proposta.

Nas doenças desmielinizantes do SNC o alvo principal do ataque auto-imune é a mielina como na Esclerose Múltipla (EM), na encefalomielite aguda disseminada (ADEM, sigla da doença em inglês: Acute Disseminated Encephalomyelitis), ou na neurite óptica e mielites isoladas. No SNP ocorrem a síndrome de Guillain-Barré (SGB), a polirradiculoneuropatia inflamatória disseminada crônica (PIDC), a síndrome de Lewis-Summer e a neuropatia motora multifocal (NMM). Na miastenia gravis o alvo de ataque são os receptores de acetilcolina na placa motora, na polimiosite e na miosite por corpos de inclusão o alvo são proteínas do músculo; na poliganglionopatia sensitiva é o gânglio da raiz dorsal.

Fonte: http://www.neuroimunologia.com.br/neuroimunologia.asp

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

LINHAS GERAIS DE TRATAMENTO PARA TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Cirurgia

A cirurgia é a principal forma de tratamento para a maioria dos tumores primários de sistema nervoso central. Com a remoção do tumor obtém-se rapidamente uma citorredução da lesão, consegue-se material para o diagnóstico histológico do tumor e alivia-se a hipertensão intracraniana, muitas vezes presente pelo efeito de massa. Nem todos os tumores são, entretanto, passíveis de remoção cirúrgica, seja total ou parcial. Aqueles localizados em tronco cerebral não costumam permitir uma abordagem segura, não sendo realizada sequer biópsia, pelo risco de serem atingidas as estruturas responsáveis pelo controle de funções vitais. Nos últimos vinte anos, o progresso na neurocirurgia (Departamento de Neurocirurgia) foi auxiliado pelos avanços vistos na neuroanestesia e nos métodos de diagnóstico por imagem, notadamente pela Tomografia Computadorizada e Ressonância Nuclear Magnética. Quanto mais completa tiver sido a remoção cirúrgica de um tumor, maiores serão as chances de sobrevida prolongada do paciente e maior eficácia terá seu tratamento posterior com quimo ou radioterapia. A biópsia estereotáxica, procedimento especializado dirigido por método de imagem - tomografia ou ressonância magnética define com precisão o local da lesão a ser abordado e possibilita o diagnóstico histológico em tumores com difícil acesso para a cirurgia convencional. O neurocirurgião também pode ser solicitado para colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal em pacientes com dilatação ventricular significativa. Essa conduta tem sido cada vez menos necessária, pela abordagem mais precoce das lesões, não permitindo tão freqüentemente a instalação de hidrocefalia. A presença de uma derivação é um fator de risco para infecções, por se tratar de um corpo estranho. É questionável seu papel contributivo para a disseminação de metástases.

Radioterapia

A radioterapia é um tratamento oncológico loco-regional realizado através da emissão de radiações ionizantes nas áreas de crescimento tumoral. Tem como objetivo destruir as células tumorais, com o mínimo de seqüela possível nos tecidos normais. É utilizada na maioria dos tumores de SNC da criança, pelo menos em uma fase do tratamento. Sua finalidade é a de diminuir as chances de recidiva local dos tumores ressecados, prevenir disseminação ao longo do neuro-eixo em determinados tumores, tratar de maneira exclusiva os tumores irressecáveis e melhorar o controle local e sobrevida das crianças submetidas à remoção parcial do tumor primário. As indicações e técnica da radioterapia a ser empregada dependem da idade da criança, do tipo histológico do tumor, assim como da sua localização e extensão. As principais técnicas incluem: Radioterapia crânio espinhal - Indicada para os tumores que possuem potencial de disseminação ao longo do neuroeixo através da circulação liquórica. Exemplos desses tumores incluem o meduloblastoma, outros tumores neuroectodérmicos primitivos e os tumores de células germinativas. Toda a superfície meníngea deve estar incluída nos campos de irradiação, que inclui desde o cérebro até um limite inferior do campo medular no nível da junção de S2-S3. Radioterapia de crânio total - Todo o cérebro deve estar incluído no campo. É utilizada atualmente apenas em linfomas cerebrais e metástases cerebrais. Radioterapia focal - O campo deve englobar todo o leito tumoral com margens de segurança, dependendo do tipo. A composição e número de campos, dependem do local e volume a ser tratado. Utilizada nos astrocitomas, ependimomas, oligodendrogliomas, gliomas de tronco, gliomas de nervo óptico, craniofaringeomas, tumores de pineal e de plexo coróide. Braquiterapia - Consiste na introdução de cateteres no interior do tumor por estereotaxia, por dentro dos quais são introduzidos materiais radioativos que ficarão em contato com o tumor. Há, portanto, liberação de altas doses de radiação no interior do mesmo, poupando-se o tecido cerebral normal circunjacente. Indicada em tumores supratentoriais com diâmetro menor que 6 cm no maior eixo, unifocais e bem delimitados por métodos de imagem. O Iodo-l25 é o material radioativo de escolha. Radiocirurgia - Consiste em técnica moderna de radioterapia externa, na qual há concentração de dose de radiação em uma região no interior do cérebro, cujas coordenadas são determinadas por estereotaxia. O planejamento é computadorizado e os dados são repassados ao acelerador linear, que durante a aplicação gira ao redor da cabeça do paciente, algumas vezes em concomitância com a rotação da mesa, fazendo com que os múltiplos feixes de radiação se cruzem no nível do local determinado. Utiliza-se em lesões pequenas, que não ultrapassem 4 cm de diâmetro, e localizadas em áreas determinadas.

Quimioterapia

Das três "armas" empregadas no tratamento dos tumores de Sistema Nervoso Central, a quimioterapia é a de utilização mais recente. Inicialmente indicada apenas nos casos de doença recidivada, com finalidade paliativa, passou depois a ser empregada em modalidade adjuvante, após a cirurgia e concomitante à radioterapia de meduloblastomas e gliomas de alto grau. Os resultados de alguns estudos comparativos no final da década de 70 e início da de 80 permitiram concluir que o uso adjuvante de quimioterapia não implica em aumento nas taxas de sobrevida para crianças com gliomas de alto grau ou tumores de tronco. Entretanto, para pacientes com meduloblastoma de alto risco, seu uso seria benéfico, resultando em uma sobrevida mais prolongada (6,4 anos). A modalidade neoadjuvante de quimioterapia para tumores de sistema nervoso central consiste na sua utilização em presença de massa tumoral residual pós-operatória e previamente à radioterapia. As vantagens da exposição à quimioterapia previamente à irradiação do tumor são significativas, especialmente em se tratando de crianças menores de 3 anos de idade. Consegue-se assim retardar a exposição do paciente à radioterapia, de conhecidos efeitos tóxicos no desenvolvimento do SNC, ainda em mielinização e maturação de suas funções nessa faixa etária. Entre os agentes mais empregados no tratamento quimioterápico de tumores de SNC pediátricos, temos os derivados da platina, (cisplatina e carboplatina), agentes alquilantes (ciclofosfamida e ifosfamida) e outros, como a vincristina e o etoposide. Os esquemas de tratamento variam desde protocolos convencionais até a administração de quimioterapia em doses altas com resgate autólogo de medula óssea ou células tronco. POSTADO POR: Maria Albertina Deodato de Brito, em 28/03/2010 às 18:14 REFERÊNCIAS: http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/10560

COMO POSSO RECONHECER OS SINTOMAS DOS TUMORES DO SNC

O câncer do sistema nervoso não possui fatores de risco facilmente identificáveis, que possibilitem a sua prevenção em nível primário. A chave para o diagnóstico precoce desses tumores é a valorização dos sintomas do paciente. As pessoas precisam prestar mais atenção no que sentem e procurar auxílio médico quando necessário.
Pacientes que apresentam mudanças da personalidade, apatia, demência precoce, dor de cabeça constante, ou mesmo depressão constante, podem apresentar um tumor cerebral. Pacientes com alterações hormonais podem ter um tumor de hipófise. Crianças com dor no pescoço, torcicolos freqüentes, dificuldade para correr, subir ou descer escadas e sensação de formigamento ou dormência nos membros podem apresentar tumor da medula espinhal. Distúrbios da maneira de andar, seguidos ou não de dor de cabeça e vômitos, principalmente ao acordar, podem ser os primeiros sinais de um tumor do cerebelo. Também a presença de vômitos matutinos em crianças que ainda não sabem se queixar de dor pode estar relacionada a este tipo de tumor.

POSTADO POR: MARIA ALBERTINA DEODATO DE BRITO ,em 28 de março de 2010 às 18:06

REFERÊNCIA : http://www.sbcancer.org.br/final/artigossetor.asp?idart=13

TUMORES DO SNC - MODO DE CRESCIMENTO E DISSEMINAÇÃO

O crescimento expansivo é próprio dos meningiomas e schwannomas. São bem delimitados e não infiltram o cérebro, apenas o comprimem.

Já os tumores neuroectodérmicos (gliomas) apresentam crescimento infiltrativo, ausência de limites nítidos e de cápsula. Mesmo quando macroscopicamente parecem delimitados, mostram infiltração no exame histopatológico. Isto torna difícil a excisão cirúrgica completa.

DISSEMINAÇÃO LIQUÓRICA

Os meduloblastomas têm tendência a disseminar pelo líquor para as leptomeninges, inclusive espinais. Por isso, nestes casos, o tratamento deve incluir, além da retirada cirúrgica, radioterapia de todo neuroeixo. Os glioblastomas também podem apresentar disseminação meníngea, mas esta não ocorre nos meningiomas.

METÁSTASES PARA FORA DO SNC

Os tumores do SNC, mesmo os mais malignos, não dão metástases fora da cavidade craniana e do canal espinal. Isto vale mesmo para o glioblastoma e o meduloblastoma, que contam entre os tumores mais malignos do corpo. Nos raríssimos casos em que ocorreram metástases extracranianas, o paciente havia sido submetido a craniotomia, criando-se portanto uma via artificial de saída.

BENIGNIDADE VS MALIGNIDADE

No SNC, tumores citologicamente benignos e de crescimento apenas expansivo podem ter mau prognóstico por causa da localização. P. ex., astrocitomas do tálamo, embora de crescimento lento, não podem ser retirados completamente devido à proximidade de estruturas vitais (hipotálamo, tronco cerebral). Mesmo os meningiomas e schwannomas podem acarretar grande risco cirúrgico por causa da localização (p.ex., base do crânio, ângulo ponto-cerebelar), volume (até o de uma laranja para os meningiomas) e idade dos pacientes, freqüentemente idosos.
Devido a estes fatores complicantes, os termos benigno e maligno, tratando-se de tumores do SNC, devem ser empregados com cautela.

POSTADO POR: MARIA ALBERTINA DEODATO DE BRITO EM 28/03/2010 ÀS 17:50

REFERENCIA: http://anatpat.unicamp.br/taneutumor.html