DOENÇAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO

No sistema nervoso podem existir variados tipos de doenças , que por sinal são bastante complexas e exigem tratamento.

Contudo, as doenças degenerativas do sistema nervoso, em especial apresentam vários fatores que podem causar morte celular e degeneração. Porém, esses fatores podem ser mutações genéticas, infecções virais, drogas psicotrópicas, intoxicação por metais, entre outros.

Assim sendo, as doenças nervorsas degenerarivas mais comuns são: Esclerose múltipla, doença de Parkinson, doença de Hurtington e a doença de Alzheimer.

Fonte: http://www.notapositiva.com/

EQUIPE:

MARIA ALCIENE

TALYTA RÚBIA

SOCORRO ALINE

KADDYJA MARIA

Doença de Huntington

É uma desordem hereditária do cérebro que afeta pessoas de todas as raças em todo mundo. Essa desordem se refere aos movimentos involuntários que estão entre os sintomas comuns da doença.
A DH é uma doença degenerativa cujos sintomas são causados pela perda de células em uma parte do cérebro chamada de gânglios da base. Este dano afeta a capacidade cognitiva (pensamento, julgamento, memória), movimentos e equilíbrio emocional. Os sintomas aparecem gradualmente entre as idades de 30 e 50 anos. Entretanto, a doença pode atingir desde crianças até idosos. Ela é passada de uma geração para outra pela transmissão, de pais para filhos, de um gene defeituoso (alterado). Cada filho com um dos pais afetado tem uma chance em duas, ou 50% de herdar o gene que causa a DH. As pessoas que carregam o gene irão desenvolver a DH, a não ser que morram de alguma outra causa antes do aparecimento dos sintomas.
No Brasil ainda não existem dados estatísticos de casos da doença.

EQUIPE: MARIA ALCIENE, SOCORRO ALINE, KADDYJA MARIA, TALYTA RÚBIA

http://www.saudeemmovimento.com.br/conteudos/conteudo_exibe.asp?cod_noticia=802

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

A ADEM é a doença desmielinizante do Sistema Nervoso Central (SNC), monofásica, precedida em até 75% dos casos por uma infecção viral ou bacteriana, a maioria por infecções não específicas do trato respiratório. Pode se desenvolver também após uma vacina, e principalmente por isso vem se tornando cada vez mais importante no nosso meio devido aos esquemas de vacinação em crianças. A ADEM após vacinação ocorre preferencialmente após vacina contra sarampo, rubéola e caxumba, mas já foi descrita após vacinação contra pólio, contra encefalites por carrapatos. Em nosso meio foram relatados e apresentados em congresso vários casos de ADEM após dengue e após vacina contra febre amarela.

A incidência estimada é de 0,8 casos por 100.000 hab por ano, não tem preponderância sexual ou racial. A epidemiologia tem apresentado mudanças desde sua descrição original no início do século XIX. Em 1931, McAlpine descreveu 3 padrões de iniciação da ADEM: 1) pós-vacinal, 2) após infecções e 3) espontânea. Na época este autor observou que as formas pós-vacinais e espontâneas evoluem bem e a forma pós-infecciosa evolui muito mal. Parece que pouco mudou desde então porque estudos recentes têm corroborado estes observações.

Os sintomas em geral ocorrem após 7 a 14 dias da infecção ou da vacinação, e apesar de não estar estabelecido um período de latência é importante se estabelecer a relação temporal de até 30 dias entre a infecção ou vacinação, com a doença. Alguns sintomas parecem estar associados à idade, nas crianças ocorre febre e cefaléia com mais freqüência e nos adultos sintomas motores e sensitivos predominam desde o início. Outros sintomas como ataxia, alteração do nível de consciência e sintomas relacionados ao tronco encefálico, ocorrem na maioria dos pacientes independente da idade.

Estudos realizados com Encefalite Alérgica Experimental levaram ao desenvolvimento de conceitos de patogênese: o conceito da cascata infamatória que acredita numa infecção direta do SN pelo patógeno, resultando em lesão do tecido e uma invasão da circulação de auto-antígenos antes confinados devido a uma desintegração da Barreira Hemato-Encefálica. Outro conceito propõe a homologia de seqüências de aminoácidos entre o antígeno externo e a mielina, ou seja, o mimetismo molecular.

A melhor ferramenta diagnóstica é a Ressonância Magnética (RM) do encéfalo. O mais comum são lesões da substância branca em várias localizações, às vezes com acometimento do córtex e áreas do tálamo e gânglios da base, e o mais importante é que estas lesões têm aspecto de mesmo tempo de evolução, o que diferencia da EM que tem disseminação de lesões no tempo. A RM deve ser repetida a cada seis meses pelo menos porque as lesões da ADEM tendem a diminuir e até desaparecer.

O tratamento visa desacelerar a resposta inflamatória e é realizado com corticoterapia endovenosa em primeira escolha, embora não existam estudos controlados com este procedimento.

Fonte: http://www.neuroimunologia.com.br/materia.ADEM.asp

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Esclerose múltipla

A Esclerose Múltipla é uma das doenças mais comuns do SNC (Sistema Nervoso Central: cérebro e medula espinhal) em adultos jovens. De causa ainda desconhecida, foi descrita inicialmente, em 1868, pelo neurologista francês Jean Martin Charcot, que a denominou "Esclerose em Placas", descrevendo áreas circunscritas endurecidas que encontrou (em autópsia) disseminada pelo SNC de pacientes. É caracterizada também como doença desmielinizante, pois lesa a mielina, prejudicando a neurotransmissão. A mielina é um complexo de camadas lipoproteicas formado no início do desenvolvimento pela oligodendroglia no SNC, a qual envolve e isola as fibras nervosas (axônios), permitindo que os nervos transmitam seus impulsos rapidamente, ajudando na condução das mensagens que controlam todos os movimentos conscientes e inconscientes do organismo.

Na Esclerose Múltipla, a perda de mielina (desmielinização) interfere na transmissão dos impulsos e isto produz os diversos sintomas da doença. Descobertas recentes indicam que os axônios sofrem dano irreversível em conseqüência do processo inflamatório, o que contribui para uma deficiência neurológica e, a longo prazo, para a invalidez. Os pontos onde se perde mielina (placas ou lesões) surgem como zonas endurecidas (tipo cicatrizes), que aparecem em diferentes momentos e zonas do cérebro e da medula espinhal. Literalmente, Esclerose Múltipla, significa episódios que se repetem várias vezes. Até certo ponto, a maioria dos pacientes se recupera clinicamente dos ataques individuais de desmielinização, produzindo-se o curso clássico da doença, ou seja, surtos e remissões. Os dados obtidos em pesquisas realizadas e atualmente disponíveis podem oferecer apoio para o diagnóstico clínico e laboratorial, mas ainda são insuficientes para definir de imediato se a pessoa é ou não portadora de Esclerose Múltipla, uma vez que os sintomas se assemelham a outros tipos de doenças neurológicas.

Não existe cura para a Esclerose Múltipla. No entanto, muito pode ser feito para ajudar as pessoas portadoras de Esclerose Múltipla a serem independentes e a terem uma vida confortável e produtiva.

Fonte: http://www.abem.org.br/informacoes_em.html#oque
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Síndrome de Guillain-Barré

A Síndrome de Guillain-Barré é uma doença rara na qual os nervos periféricos se deterioram. Estes nervos enviam mensagens do cérebro para os músculos, instruindo-os a se moverem, e também levam sensações como a dor, prazer, gosto, etc., para o cérebro. O dano de um nervo causa freqüentemente fraqueza muscular (muitas vezes chegando a causar paralisia total), e pode causar anormalidades de sensação, inclusive dor, formigamento, sensação de “comichão na pele”, ou até desequilíbrio.

O que torna a síndrome de Guillain-Barré uma emergência médica é que a fraqueza pode afetar os músculos do tórax responsáveis pela respiração. Se eles são paralisados, o paciente pode morrer por falta de oxigênio. O paciente deve ser monitorado cuidadosamente; normalmente em um hospital, para ter certeza que a respiração e outras funções vitais são mantidas.

Ninguém sabe o que causa a síndrome de Guillain-Barré. Na maioria dos casos é uma desordem auto-imune na qual o sistema imunológico do corpo ataca e destrói a cobertura de mielina que envolve os nervos longos, muito semelhante ao isolamento ao redor de um fio de eletricidade. A Mielina protege o nervo e ajuda a acelerar a transmissão dos impulsos elétricos por ele. Se a mielina é destruída, os impulsos nervosos viajam muito lentamente e podem ser interrompidos. Se os músculos não são ativados, eles não funcionarão corretamente. Por esta razão as pessoas com a síndrome de Guillain-Barré experimentam fraqueza e paralisia de certos grupos musculares.

A Síndrome de Guillain-Barré é incomum, afetando menos que 4000 pessoas nos Estados Unidos a cada ano. Como a doença acomete somente algumas pessoas é um mistério. Em mais de dois-terços dos pacientes, a síndrome de Guillain-Barré ocorre três semanas após uma doença virótica, como um resfriado ou a gripe, ou após uma infecção bacteriana (particularmente a bactéria chamada Campylobacter jejuni que causa infecções intestinais). Alguns cientistas acreditam que o vírus causador pode afetar as células do sistema nervoso de forma que elas são atacadas pelo sistema imune do corpo. Alternativamente, o vírus pode sensibilizar partes do sistema imune de forma que isto ataca a mielina. Pesquisas das causas da síndrome de Guillain-Barré continuam.

A Síndrome de Guillain-Barré pode ser difícil de diagnosticar em suas fases mais precoces porque outras patologias podem ter sintomas semelhantes, e porque os sintomas exatos experimentados podem variar de paciente para outro.

Podem ser feitos dois exames para ajudar no diagnóstico:

·Punção espinhal: Neste exame uma agulha é inserida na espinha bem abaixo das costas (região lombar) para tirar líqüor, o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal. A análise do fluido cérebro-espinhal revela níveis mais altos que o normal de proteína em pacientes com síndrome de Guillain-Barré.

·Eletromiografia (Exame de condução nervosa): Neste teste são colocados eletrodos na pele em cima do nervo a ser testado. Um impulso elétrico é alimentado por um eletrodo, e a velocidade de transmissão do estímulo é acelerada e medida pelos outros eletrodos. Como a síndrome de Guillain-Barré afeta o revestimento de mielina que cobre os nervos, os nervos afetados pela doença mostrarão sinais mais lentos que os nervos não afetados.

O tratamento da síndrome de Guillain-Barré envolve, em primeiro lugar, controlar a paralisia da respiração, se ela acontecer. A maioria dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré é hospitalizada, porque a doença pode debilitar os músculos do tórax a tal ponto que a respiração torna-se difícil ou impossível. Em um hospital, os pacientes podem ser monitorados e serem postos em um respirador, se necessário. Se a síndrome de Guillain-Barré causa paralisia das pernas ou dos músculos dos braços, o paciente precisará de suporte para ajuda-lo com atividades diárias como comer e fazer sua higiene pessoal.

Há dois tratamentos que se mostraram eficientes em fazer acelerar a recuperação, e reduzir a severidade da síndrome de Guillain-Barré:

·A Plasmaferese na qual sangue é retirado do paciente, depois separado em seus componentes: plasma (a porção líquida de sangue) e células (hemáceas, leucócitos e plaquetas). As células do sangue são recolocadas então no corpo. O corpo fabrica mais plasma para compensar o que foi retirado.) Ninguém sabe como este tratamento funciona, mas a maioria dos cientistas acredita que a plasmaferese remove as substâncias do plasma (como anticorpos e complemento) que participam do ataque do sistema imune aos nervos periféricos.

·Infusões de imunoglobulina: As imunoglobulinas são uma mistura de anticorpos produzidos naturalmente pelo sistema imune do corpo. Doses altas de imunoglobulina podem trabalhar bloqueando os anticorpos que contribuem para a doença.

Corticosteróides, um tratamento usado antigamente, nunca deve ser usado para tratar a síndrome de Guillain-Barré, porque foi demonstrado que eles fazer a doença piorar.

Fonte: http://www.policlin.com.br/drpoli/026/

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

Doenças primárias da mielina

Doenças neurológicas são causadas por diversos mecanismos: genéticos, ambientais e imunológicos. O sistema imunológico é composto pelos leucócitos e proteínas circulantes: os anticorpos, o sistema complemento, as citocinas e quimiocinas, dentre outros.

O sistema nervoso (SN) se divide em sistema nervoso central (SNC) e periférico (SNP), e compreende várias estruturas: cérebro,tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal, nervos cranianos, raízes nervosas, sistema nervoso autônomo, junção neuromuscular e músculo.

A ação dos elementos do sistema imunológico - células, anticorpos, citocinas - originando inflamação, na ausência de bactéria, vírus ou fungo, em componentes do SN desencadeam as doenças auto-imunes neste sistema, objeto de estudo da Neuroimunologia.Tais doenças estão listadas na página proposta.

Nas doenças desmielinizantes do SNC o alvo principal do ataque auto-imune é a mielina como na Esclerose Múltipla (EM), na encefalomielite aguda disseminada (ADEM, sigla da doença em inglês: Acute Disseminated Encephalomyelitis), ou na neurite óptica e mielites isoladas. No SNP ocorrem a síndrome de Guillain-Barré (SGB), a polirradiculoneuropatia inflamatória disseminada crônica (PIDC), a síndrome de Lewis-Summer e a neuropatia motora multifocal (NMM). Na miastenia gravis o alvo de ataque são os receptores de acetilcolina na placa motora, na polimiosite e na miosite por corpos de inclusão o alvo são proteínas do músculo; na poliganglionopatia sensitiva é o gânglio da raiz dorsal.

Fonte: http://www.neuroimunologia.com.br/neuroimunologia.asp

Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)

LINHAS GERAIS DE TRATAMENTO PARA TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Cirurgia

A cirurgia é a principal forma de tratamento para a maioria dos tumores primários de sistema nervoso central. Com a remoção do tumor obtém-se rapidamente uma citorredução da lesão, consegue-se material para o diagnóstico histológico do tumor e alivia-se a hipertensão intracraniana, muitas vezes presente pelo efeito de massa. Nem todos os tumores são, entretanto, passíveis de remoção cirúrgica, seja total ou parcial. Aqueles localizados em tronco cerebral não costumam permitir uma abordagem segura, não sendo realizada sequer biópsia, pelo risco de serem atingidas as estruturas responsáveis pelo controle de funções vitais. Nos últimos vinte anos, o progresso na neurocirurgia (Departamento de Neurocirurgia) foi auxiliado pelos avanços vistos na neuroanestesia e nos métodos de diagnóstico por imagem, notadamente pela Tomografia Computadorizada e Ressonância Nuclear Magnética. Quanto mais completa tiver sido a remoção cirúrgica de um tumor, maiores serão as chances de sobrevida prolongada do paciente e maior eficácia terá seu tratamento posterior com quimo ou radioterapia. A biópsia estereotáxica, procedimento especializado dirigido por método de imagem - tomografia ou ressonância magnética define com precisão o local da lesão a ser abordado e possibilita o diagnóstico histológico em tumores com difícil acesso para a cirurgia convencional. O neurocirurgião também pode ser solicitado para colocação de uma derivação ventrículo-peritoneal em pacientes com dilatação ventricular significativa. Essa conduta tem sido cada vez menos necessária, pela abordagem mais precoce das lesões, não permitindo tão freqüentemente a instalação de hidrocefalia. A presença de uma derivação é um fator de risco para infecções, por se tratar de um corpo estranho. É questionável seu papel contributivo para a disseminação de metástases.

Radioterapia

A radioterapia é um tratamento oncológico loco-regional realizado através da emissão de radiações ionizantes nas áreas de crescimento tumoral. Tem como objetivo destruir as células tumorais, com o mínimo de seqüela possível nos tecidos normais. É utilizada na maioria dos tumores de SNC da criança, pelo menos em uma fase do tratamento. Sua finalidade é a de diminuir as chances de recidiva local dos tumores ressecados, prevenir disseminação ao longo do neuro-eixo em determinados tumores, tratar de maneira exclusiva os tumores irressecáveis e melhorar o controle local e sobrevida das crianças submetidas à remoção parcial do tumor primário. As indicações e técnica da radioterapia a ser empregada dependem da idade da criança, do tipo histológico do tumor, assim como da sua localização e extensão. As principais técnicas incluem: Radioterapia crânio espinhal - Indicada para os tumores que possuem potencial de disseminação ao longo do neuroeixo através da circulação liquórica. Exemplos desses tumores incluem o meduloblastoma, outros tumores neuroectodérmicos primitivos e os tumores de células germinativas. Toda a superfície meníngea deve estar incluída nos campos de irradiação, que inclui desde o cérebro até um limite inferior do campo medular no nível da junção de S2-S3. Radioterapia de crânio total - Todo o cérebro deve estar incluído no campo. É utilizada atualmente apenas em linfomas cerebrais e metástases cerebrais. Radioterapia focal - O campo deve englobar todo o leito tumoral com margens de segurança, dependendo do tipo. A composição e número de campos, dependem do local e volume a ser tratado. Utilizada nos astrocitomas, ependimomas, oligodendrogliomas, gliomas de tronco, gliomas de nervo óptico, craniofaringeomas, tumores de pineal e de plexo coróide. Braquiterapia - Consiste na introdução de cateteres no interior do tumor por estereotaxia, por dentro dos quais são introduzidos materiais radioativos que ficarão em contato com o tumor. Há, portanto, liberação de altas doses de radiação no interior do mesmo, poupando-se o tecido cerebral normal circunjacente. Indicada em tumores supratentoriais com diâmetro menor que 6 cm no maior eixo, unifocais e bem delimitados por métodos de imagem. O Iodo-l25 é o material radioativo de escolha. Radiocirurgia - Consiste em técnica moderna de radioterapia externa, na qual há concentração de dose de radiação em uma região no interior do cérebro, cujas coordenadas são determinadas por estereotaxia. O planejamento é computadorizado e os dados são repassados ao acelerador linear, que durante a aplicação gira ao redor da cabeça do paciente, algumas vezes em concomitância com a rotação da mesa, fazendo com que os múltiplos feixes de radiação se cruzem no nível do local determinado. Utiliza-se em lesões pequenas, que não ultrapassem 4 cm de diâmetro, e localizadas em áreas determinadas.

Quimioterapia

Das três "armas" empregadas no tratamento dos tumores de Sistema Nervoso Central, a quimioterapia é a de utilização mais recente. Inicialmente indicada apenas nos casos de doença recidivada, com finalidade paliativa, passou depois a ser empregada em modalidade adjuvante, após a cirurgia e concomitante à radioterapia de meduloblastomas e gliomas de alto grau. Os resultados de alguns estudos comparativos no final da década de 70 e início da de 80 permitiram concluir que o uso adjuvante de quimioterapia não implica em aumento nas taxas de sobrevida para crianças com gliomas de alto grau ou tumores de tronco. Entretanto, para pacientes com meduloblastoma de alto risco, seu uso seria benéfico, resultando em uma sobrevida mais prolongada (6,4 anos). A modalidade neoadjuvante de quimioterapia para tumores de sistema nervoso central consiste na sua utilização em presença de massa tumoral residual pós-operatória e previamente à radioterapia. As vantagens da exposição à quimioterapia previamente à irradiação do tumor são significativas, especialmente em se tratando de crianças menores de 3 anos de idade. Consegue-se assim retardar a exposição do paciente à radioterapia, de conhecidos efeitos tóxicos no desenvolvimento do SNC, ainda em mielinização e maturação de suas funções nessa faixa etária. Entre os agentes mais empregados no tratamento quimioterápico de tumores de SNC pediátricos, temos os derivados da platina, (cisplatina e carboplatina), agentes alquilantes (ciclofosfamida e ifosfamida) e outros, como a vincristina e o etoposide. Os esquemas de tratamento variam desde protocolos convencionais até a administração de quimioterapia em doses altas com resgate autólogo de medula óssea ou células tronco. POSTADO POR: Maria Albertina Deodato de Brito, em 28/03/2010 às 18:14 REFERÊNCIAS: http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/10560

COMO POSSO RECONHECER OS SINTOMAS DOS TUMORES DO SNC

O câncer do sistema nervoso não possui fatores de risco facilmente identificáveis, que possibilitem a sua prevenção em nível primário. A chave para o diagnóstico precoce desses tumores é a valorização dos sintomas do paciente. As pessoas precisam prestar mais atenção no que sentem e procurar auxílio médico quando necessário.
Pacientes que apresentam mudanças da personalidade, apatia, demência precoce, dor de cabeça constante, ou mesmo depressão constante, podem apresentar um tumor cerebral. Pacientes com alterações hormonais podem ter um tumor de hipófise. Crianças com dor no pescoço, torcicolos freqüentes, dificuldade para correr, subir ou descer escadas e sensação de formigamento ou dormência nos membros podem apresentar tumor da medula espinhal. Distúrbios da maneira de andar, seguidos ou não de dor de cabeça e vômitos, principalmente ao acordar, podem ser os primeiros sinais de um tumor do cerebelo. Também a presença de vômitos matutinos em crianças que ainda não sabem se queixar de dor pode estar relacionada a este tipo de tumor.

POSTADO POR: MARIA ALBERTINA DEODATO DE BRITO ,em 28 de março de 2010 às 18:06

REFERÊNCIA : http://www.sbcancer.org.br/final/artigossetor.asp?idart=13

TUMORES DO SNC - MODO DE CRESCIMENTO E DISSEMINAÇÃO

O crescimento expansivo é próprio dos meningiomas e schwannomas. São bem delimitados e não infiltram o cérebro, apenas o comprimem.

Já os tumores neuroectodérmicos (gliomas) apresentam crescimento infiltrativo, ausência de limites nítidos e de cápsula. Mesmo quando macroscopicamente parecem delimitados, mostram infiltração no exame histopatológico. Isto torna difícil a excisão cirúrgica completa.

DISSEMINAÇÃO LIQUÓRICA

Os meduloblastomas têm tendência a disseminar pelo líquor para as leptomeninges, inclusive espinais. Por isso, nestes casos, o tratamento deve incluir, além da retirada cirúrgica, radioterapia de todo neuroeixo. Os glioblastomas também podem apresentar disseminação meníngea, mas esta não ocorre nos meningiomas.

METÁSTASES PARA FORA DO SNC

Os tumores do SNC, mesmo os mais malignos, não dão metástases fora da cavidade craniana e do canal espinal. Isto vale mesmo para o glioblastoma e o meduloblastoma, que contam entre os tumores mais malignos do corpo. Nos raríssimos casos em que ocorreram metástases extracranianas, o paciente havia sido submetido a craniotomia, criando-se portanto uma via artificial de saída.

BENIGNIDADE VS MALIGNIDADE

No SNC, tumores citologicamente benignos e de crescimento apenas expansivo podem ter mau prognóstico por causa da localização. P. ex., astrocitomas do tálamo, embora de crescimento lento, não podem ser retirados completamente devido à proximidade de estruturas vitais (hipotálamo, tronco cerebral). Mesmo os meningiomas e schwannomas podem acarretar grande risco cirúrgico por causa da localização (p.ex., base do crânio, ângulo ponto-cerebelar), volume (até o de uma laranja para os meningiomas) e idade dos pacientes, freqüentemente idosos.
Devido a estes fatores complicantes, os termos benigno e maligno, tratando-se de tumores do SNC, devem ser empregados com cautela.

POSTADO POR: MARIA ALBERTINA DEODATO DE BRITO EM 28/03/2010 ÀS 17:50

REFERENCIA: http://anatpat.unicamp.br/taneutumor.html

CLASSIFICAÇÃO DOS TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Tumores do sistema nervoso incidem todas as idades e podem se originar em todos tecidos que o constituem. Formam por isso um grupo muito heterogêneo.

O tumor mais importante do sistema nervoso periférico é o schwannoma.

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL - CLASSIFICAÇÃO

Baseia-se no tecido de origem.

a) Tumores neuroectodérmicos. Originam-se do tubo neural, ou seja, glia e neurônios. Na prática, a grande maioria tem origem em glia, especialmente nos astrócitos.

• Tumores de astrócitos: astrocitomas; Variedade maligna: glioblastomas
• Tumores de oligodendrócitos: oligodendrogliomas
• Tumores do epêndima: ependimomas.
• Tumores de neurônios imaturos: meduloblastomas

b) Tumores mesodérmicos. Os principais são os meningiomas, originados em fibroblastos meníngeos.

c) Tumores metastáticos.

DISTRIBUIÇÃO ETÁRIA.

Os tumores do sistema nervoso em conjunto incidem mais na infância e na meia idade. A menor incidência é em torno de 20 anos. Em crianças, têm freqüência proporcionalmente maior que em adultos, perdendo apenas para tumores hemopoiéticos.

Cada tipo de tumor tem distribuição etária própria.

• Na criança, os tumores mais freqüentes são astrocitomas do cerebelo e tronco cerebral, meduloblastomas e ependimomas.
• No adulto, predominam astrocitomas e glioblastomas de hemisférios cerebrais, metástases, meningiomas, schwannomas e adenomas da hipófise.

A idade do paciente é dado fundamental para o raciocínio do patologista e não pode faltar na requisição de biópsia.

POSTADO POR: Maria Albertina Deodato de Brito em 28/03/2010 às 17:28

REFERENCIA: http://anatpat,unicamp,br/taneutumor.html

ANATOMIA E LOCALIZAÇÃO DOS TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Sabe-se que a localização do tumor é relacionada a determinados quadros clínicos típicos, distinguindo-se as lesões supratentoriais das infratentoriais ou de fossa posterior. A localização em fossa posterior é a que causa sintomatologia mais exuberante, pois o compartimento infratentorial é o de menores dimensões no encéfalo.
À exceção do primeiro ano de vida, encontramos tumores, em sua maioria, infratentoriais.
Nos tumores de fossa posterior, a obstrução ao fluxo liquórico é precoce, levando à instalação de hipertensão intracraniana, que é o sinal predominante nessa situação. O envolvimento de tronco cerebral, por sua vez, pode acarretar alterações cardiorrespiratórias, com bradicardia e bradipnéia nos casos extremos. Ataxia cerebelar axial ou apendicular é freqüente nos tumores cerebelares, assim como instabilidade e desequilíbrio. A paralisia de nervos cranianos é outro sinal importante. Vale a pena ressaltar que a paralisia do VI par (abducente) não tem valor localizatório, sendo encontrada em tumores tanto supra como infratentoriais.
As lesões localizadas em hemisférios cerebrais possuem um quadro clínico mais rico e variado, dependendo das regiões acometidas.
Em ordem de freqüência, temos o lobo frontal, parietal, temporal, os ventrículos laterais e o lobo occipital como locais de tumores supratentoriais em crianças. Quando a história é de curta duração, a hipertensão intracraniana é a síndrome mais comumente encontrada, embora os vômitos não sejam tão evidentes como nos tumores de fossa posterior. Cefaléia como sintoma isolado pode ser vista, e a maioria das crianças com tumores hemisféricos apresentam papiledema ao exame de fundo de olho. Convulsões generalizadas ou parciais ocorrem em cerca de 20% a 30% dos pacientes com tumores hemisféricos.
Em crianças com maior susceptibilidade, ou sabidamente portadoras de epilepsia, podemos observar episódios convulsivos devidos à hipertensão intracraniana e não à localização primária do tumor. Sinais de comprometimento de neurônio motor superior, tais como hemiparesia, hlperreflexia, clônus e perdas sensoriais são observados em tumores de topografia fronto-parietal ou em trajeto do trato córtico-espinhal.
Tumores localizados nos ventrículos laterais podem atingir grandes dimensões antes de causar hipertensão intracraniana por obstrução à circulação liquórica.
Deve-se recordar que lesões em topografia hipotalâmica e hipofisária podem cursar com alterações endócrinas, tais como diabetes insipidus e pan-hipopituitarismo. Pela proximidade do quiasma óptico, levam ainda facilmente a perdas visuais. Tumores do quiasma óptico, e região selar levam a alterações visuais geralmente bilaterais e assimétricas.

POSTADO POR: MARIA ALBERTINA DEODATO DE BRITO EM 28/03/2010 às 16:48

REFERENCIA: www.drashirleycampos.com.br/noticias

TUMORES NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Os tumores primários de Sistema Nervoso Central (SNC) compõem sabidamente, o mais freqüente grupo de neoplasias sólidas malignas na faixa pediátrica.
Se considerarmos todos os tipos de câncer infantil, os tumores de SNC são apenas superados em freqüência pelas leucemias e linfomas, representando cerca de 15% da neoplasias em crianças (1). Com uma incidência anual de aproximadamente 2,5 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos (7), merecem atenção como um diagnóstico não raro em pediatria. Entretanto, esse nem sempre é realizado precocemente e muitos dos casos são referidos aos centros especializadas já com doença avançada e poucas possibilidades terapêuticas.
Se o pediatra não estiver atento, a falta de sinais precoces dessas neoplasias poderá acarretar um retardo significativo na identificação das mesmas.

Infelizmente, ainda percebemos no meio médico uma certa "descrença" quanto à eficácia do tratamento do câncer em geral, especialmente dos tumores de SNC. É importante ressaltar que as possibilidades de cura para o câncer infantil aumentaram bastante nos últimos vinte anos.
Mesmo sabendo que para os tumores de SNC esse avanço foi comparativamente menor, pode-se considerar hoje em dia, em termos globais, que uma criança com tumor de SNC possa ter em média 50% de chance de sobrevida de 5 anos, índice que pode ser maior ou menor de acordo com o tipo de tumor e sua localização. Por exemplo, para astrocitomas de baixo grau totalmente ressecados ela é máxima, enquanto que, para tumores infiltrativos de tronco cerebral, é mínima.
Os notáveis progressos na neurocirurgia e o uso critérioso de rádio e quimioterapia em casos selecionados têm levado a novas perspectivas no tratamento desse grupo extremamente heterogêneo de neoplasias.

POSTADO POR: Maria Albertina Deodato de Brito em 27 de março de 2010 às 16:38

REFERÊNCIA: www.drashirleydecampos.com.br/noticias

Infecção do sistema nervoso central (associado LPS)

O envolvimento do Sistema Nervoso Central é muito comum no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Ele pode variar da forma mais simples até àquela que requer tratamento por toda a vida. É a manisfestação do lúpus mais difícil de ser diagnosticada -- muitas vezes é difícil distinguí-la dos sintomas de outras doenças e/ou medicamentos.
Sintomas :
Dos pacientes lúpicos, cerca de 24 a 51% apresentam envolvimento do SNC. Embora este envolvimento do SNC no lúpus tenha sido objeto de muitos estudos, é difícil comparar essas diferentes pesquisas porque não existem definições padronizadas para essa situação. Enquanto alguns pesquisados consideram sintomas mais simples como envolvimento com o SNC, outros consideram apenas os sintomas mais graves. A seguir, você tem uma lista dos sintomas mais reconhecidos:

-Disfunção cognitiva
-Dores de cabeça
-Convulsões
-Alterações na consciência
-Meningite asséptica
-Hemorragia cerebral
-Paresia (perda de sensibilidade)
-Mielopatia
-Neuropatia periférica
-Disfunção das habilidades motoras
--Ataxia
--Tremor
--Coréia
-Alterações de comportamento
--Psicose
--Síndrome orgânica do cérebro (SOC/OBS)
--Depressão
--Confusão
--Desordem afetiva
-Derrame
-Neurite ótica
-Pseudotumor cerebral

Etiologia
Existem várias classificações para as causas do envolvimento do Sistema Nervoso Central:

-Vasculopatia (problemas com os vasos sangüíneos)
-Hialinização (uma substância formada na parede dos vasos, que ocorre quando os vasos estão degenerando)
-Inflamação perivascular (inflamação em volta dos vasos sangüíneos)
-Proliferação endotelial (um engrossamento das paredes dos vasos)
-Trombose (coágulos)
-Infartos (obstrução do fluxo sangüíneo)
-Microinfartos
-Grandes infartos
-Hemorragia (sangramento)
-Subaracnóideo (sangramento sob uma das "coberturas" do cérebro)
-Microhemorragias (sangramentos muito pequenos, algumas vezes não diagnosticados)
-Subdural (sangramento entre a cobertura principal do cérebro/espinha dorsal)
-Intracerebral (sangramento no cérebro)
-Infecção
-Meningite (infecção das meninges - cobertura - da espinha dorsal)
-Inflamação perivascular (inflamação resultado de infecção ao redor dos vasos sangüíneos)
-Hemorragia séptica
-Cerebrite focal (locais específicos de inflamação dentro do cérebro)
-Vasculite (inflamação dos vasos sangüíneos)

Tratamento
A dificuldade em diagnosticar e tratar do envolvimento do Sistema Nervoso Central consiste, é claro, no fato de que existem muitas outras causas para a maioria desses sintomas. As seguintes possibilidades precisam ser eliminadas antes que o paciente possa ser diagnosticado:

-Efeitos de medicamentos
-Fibromialgia
-Infecções no Sistema Nervoso Central
-Estresse emocional
-Doença não relacionada ao lúpus
-Esclerose Múltipla ou Esclerose Lúpica
-Desequilíbrios eletrolíticos e nos fluídos
-Desordem psiquiátrica

Como já dissemos, diagnosticar e tratar um paciente lúpico com envolvimento do Sistema Nervoso Central pode ser muito difícel. Devido às várias possíveis causas para os sintomas - que não o lúpus -, é importante que você seja devidamente avaliado. O que inclui uma boa avaliação? Os exames a seguir deveriam fazer parte de qualquer bom exame neurológico:

-Histórico detalhado
-Exame físico
-Exames laboratoriais
-CBC e Diferencial
-Taxa de Sedimentação
-Perfil ANA
-ANA
-Anti-dsDNA
-Anti-ribosomal P
-Níveis de Complemento
-Antifosfolipídeos
-Exames Especializados (que podem ou não estar disponíveis para todos os médicos)
-CT Scan
-MRI
-EEG
-Spinal Tap
-PET ou SPEC scans
-Testes Neuropsiquiátricos

O tratamento do paciente lúpico com envolvimento do Sistema Nervoso Central, depende do paciente, do médico, da doença. Os medicamentos podem incluir: esteróides, imunossupresivos, afinadores do sangue, antibióticos, anti-convulsivos ou anti-depressivos. Embora alguns pacientes tenham sintomas irreversíveis, um grande percentual se recupera após algum tempo.

Equipe: Amanda Kelly, Ana Cristina e Sâmia Sousa

Referência Bibliográfica:
http://www.camarpho.hpg.com.br/LOBO/sistemanervoso.htm

DIAGNÓTICO DE MENINGITE

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

Será considerado como suspeito de meningite todo paciente com síndrome febril com sinais neurológicos. No caso de doença meningocócica, também os pacientes com síndrome febril hemorrágica.
Algumas complicações freqüentes são: trombose e necrose isquêmica do tecido cerebral ou abscessos (localizados classicamente na substância branca dos hemisférios cerebrais ou do cerebelo).
O quadro clínico resume-se em: síndrome infecciosa (febre, anorexia, mal-estar geral, prostração, mialgia, estado toxêmico), lesões exantemáticas, lesões petequiais, lesões purpúricas, equimoses coalescentes e até sufusões hemorrágicas. A síndrome de hipertensão intracraniana é composta de cefaléia holocraniana (que geralmente não cede com analgésico comum), vômitos (geralmente incoercíveis, sem relação com a alimentação), alteração do nível de consciência (vai do torpor mental, coma superficial, podendo chegar até o coma profundo), sinais de estimulação simpática (taquicardia, palidez, hipertensão arterial, pulso fino e rápido, além de sudorese), edema de papila ao exame do fundo de olho (diminuição da acuidade visual e auditiva), convulsões generalizadas ou localizadas e sinais neurológicos localizatórios (paresia ou paralisia espástica). A síndrome do comprometimento meníngeo é composta de rigidez de nuca, decorrente da compressão do exsudato purulento sobre a emergência dos nervos raquidianos, opistótono (grau máximo de rigidez de nuca, mais contratura extensora máxima da musculatura dorsal).
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
O hemograma apresenta-se com uma importante leucocitose, mas o diagnóstico principal é feito pelo líquor, através da punção lombar, que é realizada com pacientes em decúbito lateral, entre os espaços de L3-L4, L4-L5, L5-S1, sub-occipital ou ventricular (em crianças). O procedimento deve ser feito exclusivamente na Sala de Punção. São realizadas análises macroscópicas, bioquímicas, citológicas, bacteriológicas e micológicas no Laboratório de Bacteriologia. Lembrar sempre de coletar um mínimo de 1 ml (20 gotas de líquor.
A realização de exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética) é cabível apenas quando a resposta clínica à terapêutica é atípica, levando-se à suspeita de empiema ou abscesso cerebral.

Meningite Asséptica (Viral) Aguda

É um termo usado clinicamente para designar uma doença que compreende irritação meníngea, febre e alterações da consciência de início relativamente agudo, em geral de etiologia viral, mas raramente bacteriana ou devida a outro microrganismo. A evolução clínica é menos fulminante que a observada na meningite piogênica, e os achados do LCR também diferem nos dois distúrbios. As meningites assépticas virais geralmente são autolimitadas e tratadas com medidas anti-sintomáticas. Em cerca de 70% dos casos, identifica-se um patógeno, mais comumente um enterovírus. Os echovírus, coxsackievírus e poliovírus não-paralíticos são responsáveis por até 80% dos casos.
Um quadro semelhante ao da meningite asséptica pode desenvolver-se após ruptura de um cisto epidermóide no espaço subaracnóideo ou a introdução de uma substância química irritante – meningite “química”. Nesses casos, o LCR é estéril, há pleocitose com neutrófilos em um nível de proteína elevado, mas o nível de glicose costuma ser normal.

Referência:
- Livro: Robbins - Sexta Edição.

Doenças infecciosas do sistema nervoso

Vírus, bactérias, protozoários e vermes podem parasitar o sistema nervoso, causando doenças de gravidade que depende do tipo de agente infeccioso, do seu estado físico e da idade da pessoa afectada.

Existem diversos tipos de vírus podem atingir as meninges (membranas que envolvem o sistema nervoso central), causando as meningites virais. Se o encéfalo for afectado, fala-se de encefalites. Se a medula espinal for afectada, fala-se de poliomielite. Infecções bacterianas também podem causar meningites.

O protozoário Plasmodium falciparum causa a malária cerebral, que se desenvolve em cerca de 2 a 10% dos pacientes. Destes, cerca de 25% morrem em consequência da infecção. O verme platelminto Taenia solium (a solitária do porco) pode, em certos casos, atingir o cérebro, causando cisticercose cerebral. A pessoa adquire a doença através da ingestão de alimentos contaminados com ovos de tênia. Os sintomas são semelhantes aos das epilepsias.

TRAUMATISMO CRANIANO

Conceitua-se traumatismo craniencefálico (TCE) qualquer agressão que acarrete lesão anatômica ou comprometimento funcional do couro cabeludo, crânio, meninges ou encéfalo.
Muitas lesões são causadas por um impacte precedido de uma aceleração súbita, como acontece com uma pancada forte na cabeça, ou então por uma desaceleração repentina, como ocorre quando a cabeça se encontra em movimento e bate contra um objecto fixo. O cérebro pode ficar afectado tanto no ponto do impacte como no pólo oposto. As lesões por aceleração-desaceleração às vezes denominam-se coup contrecoup (do francês para golpe-contragolpe).
Um traumatismo grave na cabeça pode produzir uma rompimento ou uma ruptura de nervos, de vasos sanguíneos e de tecidos no cérebro e à volta dele. As vias nervosas podem ficar interrompidas e pode ocorrer uma hemorragia ou um edema graves. O sangue, a tumefacção e a acumulação de líquido (edema) têm um efeito semelhante ao causado por uma massa que cresce dentro do crânio e, uma vez que este não pode expandir-se, o aumento da pressão pode danificar ou destruir o tecido cerebral. Devido à posição do cérebro dentro do crânio, a pressão tende a empurrá-lo para baixo, isto é, para o orifício que o faz comunicar com a parte inferior (tronco cerebral), uma situação que se conhece como herniação. Um tipo semelhante de herniação pode ocorrer quando o tronco cerebral é empurrado através do orifício da base do crânio (foramen magnum) para a medula espinhal. As herniações podem implicar um risco de morte porque o tronco cerebral controla funções tão vitais como a frequência cardíaca e a respiratória.(Postado por:Ana Paula, Georgia e Jessica)

Infecções do Sistema Nervoso

Há quatro vias principais da entrada das infecções no sistema nervoso:

· A disseminação hematogênica é o meio mais comum de entrada; os agentes infecciosos habitualmente entram através da circulação arterial, mas uma propagação venosa retrógrada pode ocorre através das conexões anastomóticas entre as veias da face e a circulação cerebral.

· A implantação direta de microrganismo quase sempre é traumática; raramente é iatrogênica, como quando micróbios são introduzidos com uma agulha de punção lombar, ou está associada a malformações congênitas.

· A extensão local ocorre em virtude de uma infecção estabelecida em um seio paranasal, mais freqüentemente o seio mastóideo ou frontal; um dente infectado; ou um local cirúrgico no crânio ou coluna vertebral que causa osteomielite,ersão óssea e propagação da infecção para dentro do SNC.

· A quarta via é através do sistema nervoso periférico até o SNC, como ocorre com certos vírus, como a raiva e herpes simples. A lesão do tecido nervoso pode ser a conseqüência da lesão direta de neurônios ou pelo agente infeccioso, ou pode ocorrer indiretamente através da elaboração de toxinas microbianas, efeitos destrutivos da resposta inflamatória, ou da influência de mecanismos mediados imunologicamente.


Referência bibliográfica:
livro: Robbins- sexta edição.

Infecções do sistema nervoso (Meningite Bacteriana Aguda)

É definida como infecção purulenta aguda do espaço subaracnóideo, onde as meninges e o parênquima cerebral
são freqüentemente envolvidos em uma reação inflamatória (chamada de meningoencefalite). É a forma de infecção
mais comum do SNC.

Observamos os seguintes agentes responsáveis pela meningite bacteriana:

• Streptococcus pneumoniae - em 50% dos casos;
• Neisseria meningitidis - em 25% dos casos (60%
destes em crianças e adultos jovens com idade entre
2 e 20 anos);
• Estreptococcus do grupo B (S. agalactiae) - em 15%
(principalmente em pacientes acima da 5a década
de vida);
• Listeria monocitogenes - em 10% (principalmente
em neonatos < 1 mês de vida, grávidas e pessoas
> 60 anos);
• Haemophilus influenzae tipo b - < 10% dos casos;
extremamente incomum após a vacinação maciça
de lactentes com a vacina anti-Hib.

Manifestações Clínicas

A tríade clássica da meningite é formada por:

• febre;
• cefaléia;
• rigidez de nuca – pacientes mais idosos com osteoartrose
da coluna cervical podem apresentar exame
falso positivo.

Diagnóstico

Uma vez havendo a suspeita de meningite bacteriana aguda, o exame do líquor é a pedra fundamental para o
diagnóstico.

Tratamento

Este tratamento deve ser instituído em até uma hora após a chegada do paciente ao hospital.
Sendo assim, o tratamento inicial é em geral empírico, considerando-se os germes mais prevalentes de acordo
com idade e a imunidade. Uma vez conhecendo o agente etiológico (pelo método de Gram, cultura ou látex) é possível então direcionar o tratamento antimicrobiano.



Equipe:Amanda Kelly, Ana Cristina, Sâmia Sousa

Fonte:http://www.autenticmed.com.br/docs/material_complementar_meningite.pdf

Infecções do sistema nervoso

O cérebro e a espinhal medula, constituintes do sistema nervoso central (SNC), estão protegidos de choques mecânicos e de deformações pelas membranas, vulgarmente designadas por Meninges, a dura master, a aracnóidea e a pia-mater. Entre a aracnóidea e pia-mater circula o Liquido Cefalo-Raquidiano (LCR)


Vias de infecção do sistema nervoso central

. Via hematogénea

a origem inicial da infecção pode ser oculta ou visível: pneumonia e endocardite

· Foco contíguo com o SNC
a infecção dissemina directamente ao SN: otite média, sinusite

· Defeitos anatómicos da estrutura óssea do SNC
locais contíguos com a flora do trato respiratório superior e os microrganismos são capazes de atingir o SNC através de fraturas.

· Via intraneural
o agente é capaz de disseminação direta intra neural: vírus


Meningite:

Condição clínica resultante da invasão das meninges por um agente infeccioso
· Meningites agudas
Podem ser devidas a diferentes microrganismos: bactérias, protozoários, vírus e fungos
· Meningites secundárias:
- traumatismo craniano
- intervenção cirúrgica
- abcesso cerebral
- malformação




Equipe: Amanda Kelly, Ana Cristina, Sâmia Sousa




www.ff.ul.pt/paginas/aduarte/.../infeccoes_sistema_nervoso.doc

Infecções no SNC

O sistema nervoso central (SNC) pode ser invadido por todos os agentes vivos, tendo como conseqüência o desenvolvimento de infecção, desde assintomática até intensa e grave, aguda ou crônica, febril, com potencial evolução para distúrbios neurodegenerativos crônicos, progressivos, irreversíveis, com seqüelas significativas. Essa variabilidade associa-se ao poder invasivo, à carga infectiva, à porta de entrada, ao tropismo dos agentes etiopatogenéticos e às defesas orgânicas humanas.

Por exemplo, existem diversos tipos de vírus que podem atingir as meninges (membranas que envolvem o sistema nervoso central), causando as meningites virais. Se o encéfalo for afectado, fala-se de encefalites. Se a medula espinal for afectada, fala-se de poliomielite. As Infecções bacterianas também podem causar meningites.

Postado por: Amanda Kelly, Ana Cristina, Sâmia Sousa

Referencia: Clínica Médica Vol. 1 - Nº 4 - Antibioticoterapia - Capítulo 13 - Infecção do Sistema Nervoso Central.

http://www.bibliomed.com.br/book/showdoc.cfm?bookid=155&bookcatid=15&bookchptrid=7131

TRAUMATISMO RAQUEMEDULAR

A maioria dos traumatismos que atingem a medula espinhal, esta relacionado ao deslocamento da coluna vertebral, seja esse um trauma rápido, temporário ou persistente.
De acordo com o local da lesão ocorre a trauma:
- Lesões em vértebra torácicas, ou em nível inferior podem causar paraplegia
- Lesões cervicais, , levam a tetraplegia
- Lesões acima de C-4 podem , além disso, produzir comprometimento respiratorio por paralisia do diafragma.
Uma lesão segmentar dos tratos de substâncias branca descendente e ascendente, isso leva ao isolamento da medula espinhal distal e suas conexõs corticais para o cérebro e tronco encefálico. Além da ruptura tecidual traumatica, a progressão e extensão da lesão ocorrem em decorrência da lesão, isquemia vascular e excitotoxicidade.

O traumatismo de coluna vertebral (traumatismo raquimedular) pode ser o resultado de várias lesões, incluindo:

o Acidente automobilístico, motociclístico ou ciclístico,

o Quedas,

o Ferimentos por arma de fogo,

o Ferimentos por arma branca (ex. faca),

o Agressão física,

o Acidentes na prática desportiva, etc.

(fonte: Livro Robbins)
autora: Georgia gomes

Malformações de Dandy - Walker

As Malformações de Dandy-Walker são caracterizadas por um cisto de fossa posterior e agenesia parcial ou total do vérmix cerebelar, levando a uma comunicação entre esse cisto e o quarto ventrículo, com graus variáveis de hidrocefalia. Essas anomalias estruturais cerebrais resultam de alterações no desenvolvimento do Sistema Nervoso Central, que ocorrem provavelmente antes da 7ª semana de gestação.

Essas malformações podem ser um componente de algumas síndromes genéticas, incluindo Meckel-Gruber, Walker-Warburg e Joubert, de herança autossômica recessiva. A Síndrome de Aicardi, de transmissão dominante ligada ao X, também tem se mostrado relacionada ao quadro.

Cerca de 40% dos casos apresentam cromossomopatias, com predominância da Trissomia do 18, e também algumas infecções congênitas (rubéola, toxoplasmose e citomegalovírus) podem atuar como teratógenos.

Diagnóstico

A base do diagnóstico é o exame ultrassonográfico, sendo que as alterações já se mostram mais evidentes no segundo trimestre da gestação.

O cisto é visto como uma coleção líquida separando os lobos do cerebelo, representando um cisto intracerebelar conectado ao quarto ventrículo. O vérmix cerebelar é hipoplásico e de difícil visualização com cistos muito grandes. Como conseqüências, o restante do parênquima cerebelar pode estar parcialmente ou completamente ausente, com terceiro ventrículo e ventrículos laterais dilatados.

Anomalias associadas do Sistema Nervoso Central ocorrem em aproximadamente 55% dos casos. As principais são lipomas, agenesia do corpo caloso, encefalocele, microcefalia e alterações inespecíficas dos giros cerebrais.

Holoprosencefalia

A holoprosencefalia, denominada anteriormente como arinencefalia, consiste numa gama de defeitos ou malformações do cérebro e da cara. Existe malformações tão graves que são incompatíveis com a vida e com freqüência causam a morte intrauterina espontânea.

No outro extremo do espectro estão os indivíduos com os defeitos faciais que podem afetar os olhos, o nariz e o lábio superior-e o desenvolvimento normal ou quase normal do cérebro. Podem ocorrer convulsões ou atraso mental. O mais grave dos defeitos (ou anomalias) faciais é a ciclopia, caracterizado pelo desenvolvimento de um só olho, que se localiza geralmente no área ocupada normalmente pela raiz do nariz, e a ausência do nariz. A etmocefalia consiste na ausência do nariz e microftalmia (tamanho anormalmente pequeno de um ou ambos olhos). A cebocefalia é outra anomalía facial caracterizada por um nariz pequeno e aplastada com um único orifício nasal situada embaixo de uns olhos e muito juntos. A anomalía facial menos grave é o lábio leporino, também chamado agenesia premaxilar.


Causas

Existem três classes de holoprosencefalia:

- A holoprosencefalia alobar é o tipo mais grave, na qual o cérebro não consegue se separar e se associa geralmente a anomalias faciais severas.

- A holoprosencefalia semilobar, na qual os hemisférios do cérebro têm uma leve tendência a se separar, constitui uma forma intermedia da doença.

- A holoprosencefalia lobar, na qual existe uma evidência considerável de separação dos hemisférios do cérebro, é a forma menos grave. Em alguns casos de holoprosencefalia lobar, o cérebro do paciente pode ser quase normal.

Deve-se a causas cromossómicas (dos cromossomos). As anomalias cromossómicas, tais como o síndrome de Patau (trissomia 13) e o síndrome de Edwards (trissomia 18) podem se associar à holoprosencefalia. Os filhos de mães diabéticas têm um risco maior de padecer o trastorno.


Tratamento

Não existe tratamento para a holoprosencefalia.

Esquizencefalia

Uma desordem do desenvolvimento do córtex, caracterizada por fendas congênitas em um dos hemisférios cerebrais. Pode ser de origem genética ou causada por algum fator intercorrente da gravidez, como episódio(s) de isquemia cerebral fetal ocasionado por problemas circulatórios da mãe. A lesão de neurônios fetais ocorre entre o terceiro e quarto mês de gravidez, e afeta um conjunto de células precursoras do desenvolvimento de uma região cortical. Essa falha acarreta a fenda. A localização da fenda depende do grupo de neurônios afetados.

Por esses motivos, o déficit mental pode ser bastante variável, aumentando com o número de estruturas ausentes. Além disso, déficits específicos decorrem da área cortical ausente. Assim por exemplo, distúrbios de linguagem aparecerão se o córtex frontal (como no caso mostrado na figura) ou parietal esquerdo for comprometido.

Entretanto, por se tratar de uma lesão congênita, muitas vêzes a plasticidade neural permite a realocação da função perdida em outra área cerebral.

ANENCEFALIA

Malformação congênita decorrente do não fechamento do neuroporo anterior, ocorrendo ausência ou formação defeituosa dos hemisférios cerebrais.

Características: Fora do termo, sem testa, orelhas de implantação baixa, boca pequena, pescoço curto, sobra de pele nos ombros, base craniana diminuída, fenda palatina, anomalias das vértebras cervicais, reflexos primitivos.

Causas da anencefalia

As causas da anencefalia são desconhecidas. Embora acredita-se que a dieta da mão e sua ingestão de vitaminas possam ter alguma influência, cientistas acreditam que muitos outros fatores também estão envolvidos. Estudos recentes têm mostrado que a suplementação de ácido fólico (vitamina B9) na dieta da mulher em idade reprodutiva possa reduzir significativamente a incidência de defeitos no tubo neural. Desta forma, é recomendado que mulheres em idade reprodutiva consumam 0,4 mg de ácido fólico diariamente.

Prognóstico e tratamento da anencefalia

Não existe cura ou tratamento para anencefalia, e o prognóstico é ruim. A maioria dos bebês com anencefalia não sobrevive ao nascimento. Caso o bebê não nasça morto, ele geralmente morre em algumas horas ou dias após o nascimento.